Die Rolle epigenetischer Veränderungen bei der Entstehung von kindlichen Tumoren der Skelettmuskulatur ist noch weitestgehend unbekannt. Deshalb sollten im Rahmen dieser Arbeit Gene identifiziert und funktionell charakterisiert werden, die durch eine fehlerhafte DNA-Methylierung stillgelegt sind. Durch den Einsatz einer Screeningmethode konnten wir BMP2 als ein Kandidatengen beschreiben, dessen Expression in RMS-Zelllinien gegenüber derjenigen in gesundem Muskelgewebe stark vermindert ist. Eine entsprechende Promotorhypermethylierung konnte in 2 von 3 Zelllinien nachgewiesen werden. Bei der Zelllinie RD kommt die Repression der Genexpression wahrscheinlich eher über diskrete Methylierungen unter anderen an spezifischen Bindestellen von Transkriptionsfaktoren, wie z.B. GATA1, zustande. Die Behandlung mit dem demethylierenden Agens Aza führte zu einer Reexpression von BMP2 auf Werte in gesundem Muskelgewebe, eine deutliche Demethylierung konnte jedoch nur bei RH30 erreicht werden. Für diese Expressionssteigerung von BMP2 nach Aza-Behandlung ist wahrscheinlich nicht nur die direkte Demethylierung großer Abschnitte des Promotorbereiches verantwortlich, sondern eher diskrete Veränderungen des Methylierungsmusters bestimmter für die Transkription entscheidender Elemente. Die Rekonstitution von BMP2 in den RMS-Zelllinien über transiente Transfektion und Behandlung mit rekombinantem BMP2 führte, bei dem Nachweis eines intakten BMP2/Smad-Signalweges, zu einer signifikanten Proliferationsabnahme. Eine Steigerung der Apoptose konnte nur bei RH30 erreicht werden, allerdings kam es bei allen drei Zelllinien unter rhBMP2-Behandlung zu einer Abnahme des Anteils an vitalen Zellen über die Zeit. In Übereinstimmung mit Daten aus der Literatur kann davon ausgegangen werden, dass hier möglicherweise die die Caspase-unabhängige Apoptose eine Rolle spielt. Die Auswirkung einer Rekonstitution von BMP2 auf die Expression bestimmter Zielgene, lieferte einerseits einen weiteren Hinweis auf die Intaktheit des BMP2/Smad-Signalweges und andererseits die Vermutung, dass zumindest bei der Zelllinien RD die Proliferationshemmung über einen G1- Phase-Arrest zustande kommen könnte. Eine Beeinflussung des IGF2-Systems durch BMP2 scheint nicht vorhanden zu sein. Auf Grundlage dieser Ergebnisse kann abschließend davon ausgegangen werden, dass BMP2 wohl eine antiproliferative Komponente besitzt, welche bei der Entstehung und dem Wachstum von RMS von entscheidender Bedeutung ist. Durch die Behandlung von RMS durch BMP2, auch in Zusammenhang mit dem SHH-Signalweg, könnten neue verbesserte Therapieverfahren für das RMS konzipiert und somit möglicherweise auch die Überlebensraten verlängert werden.